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Traitements

Prise en charge


Le diagnostic de syndrome de Dunnigan est couvert par l’ALD31.

Toutes les complications doivent être traitées spécifiquement.

La nécessité d’un accompagnement psychologique doit être évaluée précocement.

Sur le plan métabolique, le traitement repose d’abord et avant tout sur les mesures diététiques et le renforcement de l’activité physique.

Traitements


Les traitements peuvent associer :

  • Hypolipémiants (statines, fibrates) avec les objectifs d’un patient à haut risque cardio- vasculaire ;

  • Metformine dès le stade d’intolérance au glucose ;

  • Autres traitements du diabète au cas par cas : Insuline en multi-injections ou par pompe sous-cutanée avec parfois des débits élevés et des difficultés au point d’injection du fait du déficit en tissu adipeux sous-cutané.

  • Dans certains cas, la métréleptine, analogue de la leptine, peut être utilisée après avis
    spécialisé en RCP, en une injection sous-cutanée quotidienne.

  • La chirurgie reconstructrice sera proposée dans les cas les plus invalidants au titre de
    l’ALD31.


Remarque : L'éthinylestradiol doit être évité chez les femmes atteintes de FPLD2.

Conclusion


La prise en charge des patients atteints d’un syndrome de Dunnigan nécessite la collaboration de tous les acteurs de santé.

Le médecin traitant, outre son rôle de dépistage et d’explication, s’assurera que le patient est pris en charge de manière optimale (ALD 31 ; MDPH) en lien avec le réseau de soins PRISIS.

Il pourra s’appuyer sur les différents éléments du
PNDS.


Sources :

1. Synthèse à destination du médecin traitant
2.
Orphanet : éditeur(s) expert(s) :  Pr Corinne VIGOUROUX - Dernière mise à jour : Avril 2020